Гранулематоза вегенера фото

Гранулематоз Вегенера достаточно редко встречающееся, но тяжелое заболевание, протекающее с воспалительными изменениями стенок сосудов преимущественно мелких артерий.

Заболевание подразделяется на локальное и генерализованное, эти формы, по мнению многих исследователей, переходят одна в другую. При локальной форме в патологический процесс включаются ЛОР – органы, что проявляется развитием ринитов, синуситов, отитов, назофарингита. У 10 процентов пациентов выявляется поражения глаз – склерит или увеит.

Генерализованная форма развивается, если гранулематозные изменения захватывают сосуды легких и почек. Гранулематоз Вегенера, выявленный при генерализованном поражении внутренних органов, обычно заканчивается неблагоприятным исходом. Для заболевания не характерна половая избирательность, среди пациентов большинство людей в возрасте ближе к 40 годам.

Гранулематоз Вегенера — причина заболевания

Точно выявить основную причину заболевания в настоящий момент не удалось. У большей части больных гранулемотоз Вегенера выявлялся после перенесенных респираторных заболеваний, поэтому принято считать, что в развитии болезни определенную роль играют болезнетворные микробы.

Выяснено, что в основе патологических изменений в сосудах лежит образование особых белков — антител на клетки крови – нейтрофилы. Антитела, вступая во взаимодействие с нейтрофилами, способствуют прикреплению последних к стенкам сосудов, в результате чего выделяются особые вещества. Под влиянием образовавшихся комплексов сосудистая стенка повреждается и возникает местное воспаление в виде гранулем. Гранулемы постепенно увеличиваются в размерах, разрушают стенку, что приводит к развитию кровотечений. Гранулемы также нарушают микроциркуляцию, влияют на образование некротических тканей, тромбоза и ДВС – синдрома. На начальной стадии гранулемы образуются только в мелких сосудах верхних дыхательных путей, затем воспалительная реакция распространяется на кровеносную сеть легких, почек и других внутренних органов.

Гранулематоз Вегенера – основные признаки заболевания

Гранулематоза Вегенера симптомы на начальной стадии сходны с гриппоподобным синдромом. Жалобы предъявляются на слабость, отсутствие аппетита, небольшое повышение температуры, озноб. В большинстве случаев такое состояние регистрируется после простудных заболеваний и пациент считает все признаки нормальным протеканием восстановительного периода и потому редко обращается к врачу для обследования. Гриппоподобный синдром продолжается три недели и иногда больше месяца. Затем присоединяются специфические признаки болезни, включающие поражения органов и систем.

• Почти у 90 процентов выявленных больных гранулематоз Вегенера на первой стадии поражает верхние дыхательные пути. Сначала развивается обычный ринит, затем в полости носа можно обнаружить некротические язвы, больного начинают беспокоить гнойные выделения с прожилками крови. Длительное течение заболевания приводит к перфорации перегородки вследствие некротического разрушения хрящевой ткани. При этом спинка носа проваливается, это отчетливо видно на фото больных с гранулематозом. Кроме ринита часто развивается синусит, трахеит, проявляющийся осиплостью голоса и затрудненным дыханием.
• Гранулематоз Вегенера у части больных приводит к поражению радужной и белочной оболочек глаз. Развивается увеит, склерит и иридоциклит. Отсутствие лечение приводит к тяжелому протеканию этих заболеваний, что заканчивается некротической перфорацией роговицы и слепотой.
• Поражение легких относятся к генерализованной форме заболевания. Вначале патологические изменения можно заметить только при рентгенографии, то есть, специфических признаков болезни нет. Затем образовавшиеся гранулемы разрушаются и на их месте возникают полости, заполняемые гноем – абсцессы. На этой стадии болезни пациент предъявляет жалобы на боли в грудной клетке, кашель с примесью крови, одышку.
• Гранулематоз Вегенера при активном образовании гранулем быстро приводит к поражению клубочкового аппарата почек. Развивается острый гломерулонефрит с эритроцитами и белком в моче, отеками, задержкой жидкости, повышением артериального давления, симптомами интоксикации. Почти у 20 процентов больных диагноз гранулематоз Вегенера выставляется на терминальной стадии гломерулонефрита.
• Поражение кожи проявляется язвенно – некротическими высыпаниями. Сыпь появляется, как правило, в области нижних конечностей над сосудами, темно – пурпурную или фиолетовую окраску сыпи заметно отчетливо и на фото.

В редких случаях гранулематоз Вегенера затрагивает желудочно – кишечный тракт, что проявляется диареей, болями, вскрытия язв приводит к кишечным кровотечениям.

В терминальной стадии болезни нарастает легочная, почечная и сердечная недостаточность, что заканчивается смертью больного в течение нескольких месяцев.

Принципы лечения гранулематоза

В лечении гранулематоза Вегенера самым важным считается вовремя выявить болезнь. Отсутствие терапии приводит к гибели пациентов в первый год развития болезни практически в 80 процентах случаев. Выставить диагноз помогает подробный опрос больного, осмотр и анамнез жизни. Для подтверждения необходимо взять анализы крови – гранулематоз Вегенероа вызывает развитие в организме специфических антител к нейтрофилам, в лабораторной диагностике этот комплекс обозначается термином ANCA.

Гранулематоз Вегенера лечится в зависимости от симптоматики болезни, также необходимо использование следующих групп лекарств:

Цитостатиков. Широко применяется Циклофосфамид в возрастной дозировке.

Широко применяется Циклофосфамид

При почечной недостаточности в терминальной стадии гранулематоз Вегенера требует проведения диализа, для некоторых больных такая процедура затем требуется пожизненно.

В дополнении к основным методам лечения гранулематоз Вегенера нуждается в использовании дополнительных препаратов. При выявлении ринитов назначаются местные капли и мази, способствующие регенерации слизистой. Также противовоспалительные препараты подбираются и для глаз. Приводятся данные о том, что при раннем начале лечении и соблюдении всего курса терапии стойкой ремиссии можно обиться у большей части больных, иногда этот период может доходить и до 15 лет.

Отсутствие лечение приводит к тому, что гранулематоз Вегенера заканчивается смертельным исходом примерно через полгода после первых признаков заболевания. Специфических способов профилактики болезни не существует. Гранулематоз Вегенера редко развивается у тех людей, которые имеют хороший иммунитет и пролечивают все респираторные заболевания при помощи необходимых медикаментов.

Гранулематоз Вегенера – это воспаление сосудистых стенок, имеющее аутоиммунный гранулематозный характер. Заболевание серьезное, поскольку оно, помимо капилляров, артерий, венул и артериол, вовлекает верхние дыхательные пути, легкие, почки, глаза и другие органы.

Почему оно возникает? Как симптомы указывают на его развитие? Как проводится диагностика? Что необходимо для лечения? Сейчас на эти и многие другие вопросы следует дать ответы.

Характеристика заболевания

Гранулематоз Вегенера является тяжелым, быстро прогрессирующим недугом. Если вовремя не обратить внимания на симптомы и не начать лечение, то в течение 6-12 месяцев наступит летальный исход.

К сожалению, этиология не установлена до сих пор. Однако согласно статистике этот недуг чаще всего поражает тех людей, которые ранее перенесли инфекционное заболевание дыхательных путей. Врачи, впрочем, не исключают связи гранулематоза с вредоносными микроорганизмами и паразитирующими агентами.

Важно отметить, что в крови пациентов с этим диагнозом почти всегда обнаруживаются иммунные комплексы, но их роль в патогенезе до сих пор не доказана. Точно так же, как и наличие антител к цитоплазме, нейтрофилов и антигенов DR2, HLA B7 и B8. Но есть предположение, что все эти факторы являются катализаторами развития гранулематоза Вегенера.

Причиной также может быть повышенная чувствительность организма или ослабленный иммунитет.

Симптомы

Данное заболевание сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Симптомы гранулематоза Вегенера представляют собой:

• Лихорадку, сопровождающуюся ознобом.
• Слабость и быструю утомляемость.
• Поражение верхних отделов дыхательных путей.
• Ринит, сопровождающийся выделениями из носа гнойного характера.
• Седловидную деформацию носа.
• Повышенное потоотделение.
• Изъязвление слизистых оболочек, которое может достигать перфорации носовой перегородки.
• Беспричинную потерю массы тела.
• Боли в мышцах, возникающие из-за гипертонуса клеток (миалгии).
• Появление болезней суставов (артриты).

Эти симптомы гранулематоза Вегенера встречаются практически у всех заболевших. У некоторых наблюдаются еще и такие проявления:

• Инфильтративные изменения в легочной ткани.
• Кашель, сопровождающийся кровавой мокротой (указывает на развитие плеврита).
• Развитие гломерулонефрита.
• Острая почечная недостаточность.
• Геморрагическая сыпь.
• Развитие эписклерита (проявляется в воспалении склеры).
• Образование экзофтальм и орбитальных гранулем.
• Проблемы с нервной системой.

Запущенные случаи могут сопровождаться повреждениями коронарных артерий и миокарда.

Локализованная форма

Данный вид гранулематоза Вегенера характеризуется поражением верхних дыхательных путей. Следственно, наиболее часто встречающимися симптомами являются:

• Осиплость голоса.
• Образование кровянистых корочек в носовых ходах.
• Упорный насморк.
• Носовые кровотечение.
• Затруднения, испытываемые при дыхании.

Если у пациента диагностируют серьезные повреждения при локализированной форме заболевания, то ему придется провести операцию.

Показания для хирургического вмешательства

Как правило, ими являются:

• Деструкция носовой перегородки. В этом случае проводят пластику спинки носа.
• Стеноз с угрозой удушья. Накладывают трахеостому (искусственное дыхательное горло).
• Угроза слепоты. Проводят резекцию гранулемы.
• Терминальная почечная недостаточность. В данной ситуации показана трансплантация почки.

Важно уточнить, что при гранулематозе Вегенера рекомендация по проведению операции выдвигается врачом лишь в том случае, если жизни пациента действительно грозит опасность или инвалидность.

Генерализованная форма заболевания

Она характеризуется самыми разными системными проявлениями. К ним относятся:

• Геморрагии.
• Приступообразный надсадный кашель, сопровождающийся кровянисто-гнойной мокротой.
• Лихорадка.
• Суставно-мышечные боли.
• Абсцедирующая пневмония.
• Почечная и сердечно-легочная недостаточность.
• Полиморфная сыпь.

Гранулематоз Вегенера генерализованной формы лечится с применением методов экстракорпоральной гемокоррекции. К таковым относятся:

• Криоаферез. Из плазмы крови выборочно удаляются патологические вещества. Полезные соединения при этом остаются. Отличие от плазмафильтрации в том, что при криоаферезе плазма охлаждается.
• Плазмаферез. Данная процедура подразумевает забор крови, последующая ее очистка и возвращение обратно в кровоток.
• Каскадная фильтрация плазмы. Высокотехнологичный полуизбирательный метод, позволяющий выборочно удалять из плазмы крови вирусы и болезнетворные вещества. Один из эффективнейших способов очищения крови в мире.
• Экстракорпоральная фармакотерапия. Гемокоррекция, благодаря которой лекарственные средства доставляются напрямую в зону паталогического процесса. Особенность метода заключается в точечном воздействии. Часто применяется при лечении гранулематоза Вегенера носа. Использование способа позволяет избежать нежелательного воздействия медикаментов на организм в целом.

И, конечно же, обязательным является фармакологическое лечение. О том, какие препараты обычно назначают при обеих формах гранулематоза Вегенера, рассказано ниже.

Диагностика

Следует рассказать о ее проведении. Если человек заметил симптомы гранулематоза Вегенера (фото проявлений заболевания не представлено из этических соображений), то ему необходимо отправиться на прием к ревматологу.

Диагностика этого заболевания – сложная задача. Его необходимо отличать от саркоидоза, злокачественных опухолей, увеитов, синуситов, отитов, болезней крови и почек, туберкулеза и прочих аутоиммунных заболеваний. Начальный этап включает в себя проведение таких исследований:

• Сдача урины и крови на клинический анализ. Результаты могут указать на наличие у человека малокровия, воспалительного процесса, помогут убедиться в изменении плотности мочи и в содержании в ней крови и белка. Также данное исследование позволяет выявить ускорение скорости оседания эритроцитов, нормохромную анемию, тромбоцитоз, а также микрогематурию и протеинурию.
• Сдача крови на биохимический анализ. Результаты укажут на признаки поражения печени и почек. Также удается выявить повышение γ-глобулина, мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида и фибрина.
• УЗИ почек и органов брюшной полости. Проведение ультразвукового исследования поможет выявить поражения и уменьшение кровотока.
• Урологические пробы (сцинтиграфия, экскреторная урография). Эти исследования помогут выявить степень снижения функции почек.
• Рентгенография легких. Помогает определить в их ткани наличие инфильтратов, а также выявить плевральный экссудат и полости распада.
• Бронхоскопия с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. Это помогает выявить морфологические признаки заболевания.

Кроме перечисленного, в рамках диагностики гранулематоза Вегенера может понадобиться консультация смежных специалистов – пульмонолога, отоларинголога, офтальмолога, нефролога, уролога и дерматолога. Они, проведя осмотр и опрос пациента, исключат другие похожие заболевания.

Лечение

Терапия при гранулематозе Вегенера назначается врачом после проведения полного обследования.

Как правило, назначают препарат «Циклофосфамид». Это цитостатический химиотерапевтический медикамент, оказывающий действие алкилирующего типа. У него очень широкий спектр противоопухолевой активности. К тому же, препарат оказывает выраженное иммуносупрессивное действие. Принимают это средство внутривенно, суточная дозировка составляет 150 мг в день.

Сочетают препарат с «Преднизолоном», синтетическим глюкокортикоидным медикаментом, действие которого направлено на подавление функций тканевых макрофагов и лейкоцитов. Также он стабилизирует лизосомальные мембраны, нарушает способность макрофагов к фагоцитозу и не допускает попадания лейкоцитов в воспаленную область. Суточная дозировка «Преднизолона» составляет 60 мг. По мере улучшения состояния количество вводимого препарата уменьшается.

Такое лечение гранулематоза Вегенера практикуется при системных поражениях, когда заболевание охватывает кожные покровы, суставы, почки и глаза.

Медикаментозная терапия длится долго. Так, например, «Циклофосфамид» придется принимать еще в течение 1 года после того, как врач диагностирует стадию полного затихания острых симптомов. Разумеется, суточную дозу нужно будет постепенно снижать.

Прием иммунодепрессантов

Без этих препаратов с гранулематозом Вегенера (фото гранулем под микроскопом представлено выше) не обойтись. Потому что это заболевание имеет аутоиммунный характер, и прием лекарств для подавления иммунной защиты обязательно.

Два вышеперечисленных препарата тоже относятся к иммунодепрессантам, причем к самым эффективным. Но есть и альтернативы:

• «Метотрексат». Противоопухолевое средство, относящееся к антиметаболитам. Ингибирует синтез тимидилата и пуриновых нуклеотидов. Особо активен по отношению к быстро растущим клеткам, оказывает также иммунодепрессивное действие.
• «Фторурацил». Его действие направлено на блокирование синтеза ДНК и образование структурно несовершенной РНК. Так процесс деления клеток ингибируется.
• «Дексаметазон». Снижает концентрацию протеолитических ферментов, уменьшает проницаемость капилляров, подавляет образование коллагена и активность фибробластов.
• «Азатиоприн». Структурный аналог аденина, гуанина и гипоксантина, которые составляют нуклеиновые кислоты. Препарат блокирует пролиферацию тканей и клеточное деление, а еще воздействует на синтез антител.
• «Хлорбутин». Оказывает алкилирующее действие. Препарат обладает цитостатическим свойством, поэтому он также нарушает репликацию ДНК. Особенно сильно воздействует на лимфоидную ткань.

Перечисленные лекарства понижают увеличившуюся при гранулематозе Вегенера степень активности иммунитета, воздействуя на «разбушевавшийся» организм. Иначе говоря, подавляют его реакцию.

К сожалению, побочным эффектом является снижение общей сопротивляемости организма различным инфекциям и нарушение обмена веществ, однако без приема данных препаратов с недугом никак не справиться.

Что касательно доз и режима введения? Это определяет врач-ревматолог. Некоторым пациентам, например, подходит пульс-терапия – введение препарата в больших дозах 1-2 раза в неделю.

Поддержание ремиссии и лечение рецидивов

Когда состояние человека улучшается, все силы направляются на поддержание его ремиссии. Для этого нужно продолжать проходить иммуносупрессивную терапию, иначе заболевание будет прогрессировать. Но какие препараты принимать, и в каком количестве – это определяет врач.

Ремиссия может быть длительной. Но пациент должен быть готов к рецидивам. Когда болезнь обостряется, то необходимо повысить дозировку гормоносодержащих препаратов или же вернуться к той норме, которая была назначена в начале лечения.

Многие люди, кстати, интересуются, о том, существуют ли какие-то действенные народные средства, способные помочь справиться с данным заболеванием? Ответ очевиден. Если даже не существует фармакологических препаратов, использование которых могло бы привести к полному выздоровлению, то лечение травами тем более не поможет. Настои и отвары способны лишь облегчить негативную симптоматику. Но даже в этом случае их прием надо предварительно обсудить со своим лечащим врачом.

Осложнения и прогноз

Если лечение заболевания было начато своевременно, то шанс ремиссии очень высок. При проведении грамотной терапии она наступает практически у всех больных.

Но прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, среди которых:

• Деструкция лицевых костей.
• Почечная недостаточность.
• Хронический конъюнктивит.
• Дыхательная недостаточность.
• Развивающиеся некротические гранулемы в легочной ткани.
• Гангрена пальцев.
• Развитие пневмоцистной пневмонии.
• Глухота, как следствие стойкого отита.
• Гангренозные и трофические изменения стопы.
• Присоединение вторичных инфекций на фоне ослабленного иммунитета.

Если человек проигнорирует симптомы и не обратится к специалисту, то на благоприятный исход можно не рассчитывать. Около 93% пациентов умирают в период от 5 месяцев до 2 лет.

Также важно отметить, что локальная форма гранулематоза протекает доброкачественно. При проведении качественной терапии, у 90% пациентов состояние существенно улучшается, а у 75% наступает ремиссия. Но, к сожалению, у 50% она длится недолго, около полугода, после чего возникает обострение и все симптомы возвращаются.

Поэтому, чтобы избежать осложнений и обострений, необходимо постоянно укреплять свой иммунитет, своевременно лечить инфекционные заболевания, регулярно посещать ревматолога и следовать всем его рекомендациям без исключения.

Введение

Гранулематоз Вегенера (также называемый в настоящее время гранулематозом с полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

В результате заболевания снижается ток крови через пораженные воспалением кровеносные сосуды; последствия берут на себя органы в организме больного, которые больше не получают надлежащего количества крови.

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера появляются сперва в верхних и нижних легких, и дыхательных путях. В дальнейшем, особенно если заболевание не лечиться должным образом, оно может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Для правильного лечения в первую очередь необходимы кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегнера — воспалительное заболевание, которое изменяет стенки кровеносных сосудов среднего и малого калибра.

При снижении целостности стенки сосуда уменьшается кровоток, а органы организма (непосредственно связанные с сосудами) больше не снабжаются кровью надлежащим образом.

Обычно на участках тела, наиболее подверженных гранулематозу Вегенера, находятся почки, легкие, верхние и нижние дыхательные пути, но не исключено, что он может возникнуть и в других местах.

Без адекватного терапевтического лечения или в случае поздней диагностики гранулематоз Вегенера также может привести к летальному исходу, особенно если речь идет о почках.

Гранулематоз Вегенера — это васкулит

Когда речь идет о васкулите, имеется в виду воспаление кровеносных сосудов, как артериальных, так и венозных.

Грануломатоз Вегенера следует рассматривать как васкулит, поскольку он поражает артериальные и венозные сосуды среднего и малого калибра, а также некоторые капиллярные сосуды.

Почему болезнь называется гранулематоз Вегенера?

Термин гранулематоз происходит от того, что болезнь характеризуется образованием гранулёмы. Гранулёмы — это пролиферации соединительной ткани, ограниченные и узловидные по форме, их происхождение может быть различным: при гранулематозе Вегенера наличие гранулёмы, безусловно, связано с характерным для заболевания воспалительным состоянием.

Термин Вегенер происходит от первого доктора, который описал данную болезнь: Фридриха Вегенера.

Заболевание, однако, также известно как гранулематоз с полиангиитом, где термин полиангиит указывает на воспалительный процесс с участием нескольких кровеносных или лимфатических структур сосудов.

Эпидемиология

По данным английской статистики, ежегодно около 500 человек болеют гранулематозом Вегенера.

Болезнь не отдает предпочтения определенному полу, хотя, как представляется, по неизвестной в настоящее время причине возникает у людей со светлой кожей.

Гранулематоз Вегенера может развиться в любом возрасте, но, по некоторым эпидемиологическим данным, чаще встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Причины

В настоящее время точная причина гранулематоза Вегенера остается неизвестной.

Однако, учитывая особенности заболевания, считается, что оно может иметь аутоиммунное происхождение. Аутоиммунные заболевания — это все те заболевания, которые характеризуются преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы; в то время как иммунная система у здорового человека представляет собой защитный барьер организма от внешних агрессий (бактерии, вирусы и т. д.), у людей с аутоиммунными заболеваниями иммунитет по ошибке атакует здоровые ткани организма.

Генетика и окружающая среда

По некоторым теориям (но пока без каких либо доказательств), кажется, что, чтобы спровоцировать преувеличенный аутоиммунный ответ, необходимо одновременное наличие двух факторов, первое генетического и другого экологического.

Под генетическим фактором подразумевается предрасположенность больного человека к развитию гранулематоза Вегенера.

Под экологическим фактором подразумевается инфекция, вызванная вирусным или бактериальным агентом (в частности, этиологический агент по-прежнему остается неизвестным).

При отсутствии любого из этих факторов заболевание не возникает.

Симптомы и осложнения

Симптомы и признаки гранулематоза Вегенера могут появиться внезапно или потребовать несколько месяцев, прежде чем проявить себя. Следовательно, каждый пациент представляет собой отдельный случай.

Первыми органами и районами тела, которые будут отвечать за последствия воспаления на уровне кровеносных сосудов, являются верхние дыхательные пути (нос, рот, околоносовые пазухи и уши), нижние (гортань, трахея и бронхи) и легкие (см. фото).

Как только оно появляется в этих местах, болезнь может распространяться и поражать другие сосуды, особенно те, которые снабжают почки.

Пациент с гранулематозом Вегенера может жаловаться на следующую симптоматику:

• постоянные выделения из носа с наличием гноя;
• кровь из носа (носовое кровотечение);
• синусит;
• ушные инфекции;
• кашель с выделением крови или без нее (кровохарканье);
• боль в груди;
• одышка;
• общее недомогание
• потеря веса без причины (точнее, причиной и может быть гранулематоз с полиангиитом);
• боль в суставах и отек;
• кровь в моче (гематурия);
• раздражение кожи, язвы (см. фото выше);
• покраснение, жжение и боль в глазах;
• лихорадка.

Когда обращаться к врачу?

Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются постоянный насморк (даже после применения лекарств), носовое кровотечение и кровохарканье. Поэтому, если такие симптомы возникают, желательно немедленно обратиться к врачу.

Невнимательность и небрежное отношение к здоровью может вызвать большие осложнения.

Осложнения

Осложнения возникают, когда воспалительное состояние, вызванное гранулематозом Вегенера, распространяется на другие участки тела. Возможные цели: почки, глаза, уши, спинной мозг, сердце и кожа.

• Потеря слуха. Воспаление кровеносных сосудов достигает среднего уха, вызывая более или менее постоянную потерю слуха.
• Кожный васкулит и кожные проявления. Кожный васкулит отличается красными пятнами на теле; другие признаки, напротив, могут проявиться, например, в узелках на уровне локтей.
• Сердечный приступ (инфаркт миокарда). Это происходит, когда воспаление достигает коронарных артерий (артерий сердца). Фактически, в таких обстоятельствах кровоснабжение падает, и сердечные клетки (миокард) погибают, что приводит к снижению активности сердца. Основными симптомами являются боль в груди, одышка, потливость, изжога и проч..
• Повреждение почек и последующая почечная недостаточность. Чем меньше поступает кровь к почкам, тем необратимо начинают повреждаться и перестают работать должным образом почки. Это вызывает накопление тех веществ, которые являются токсичными для организма, которые обычно фильтруются и удаляются почечной системой. Конечная фаза этого очень медленного процесса — и, к сожалению, подлого (из-за симптомов, которые изначально не всегда очевидны) — это почечная недостаточность, характеризующаяся тяжелой уремией (то есть высоким уровнем азотистых веществ в крови). Почечная недостаточность является основной причиной смерти страдающих гранулематозом Вегенера.
• Анемия. Данная болезнь может развиться со временем. У многих пациентов с гранулематозом Вегенера встречается анемия.
• Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия. Они могут возникнуть как первые легочные расстройства.

Диагностика

Определенный диагноз гранулематоза Вегенера устанавливается только после длительной серии точных исследований.

Доктора начинают, как это часто бывает, с объективного обследования, в ходе которого анализируются симптомы и признаки, проявляемые пациентом, и исследуется его история болезней.

Затем врачи переходят к более тщательным и конкретным проверкам, таким как анализы крови и мочи, рентгенологические исследования грудной клетки.

Если в конце этого диагностического процесса все еще есть сомнения, врач может провести биопсию вовлеченных органов или тканей; наличие гранулем и признаков васкулита говорят только об одном: гранулематоз Вегенера.

Анализ крови

Образец крови, взятый у пациента, может быть подвергнут следующим исследованиям:

• Анализ антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА присутствуют в крови многих пациентов с гранулематозом Вегенера, но не у всех. Это делает данный анализ не на 100% надежным.
• Анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Данное исследование помогает оценить скорость, с которой эритроциты оседают на дне пробирки. Чем быстрее они оседают, тем легче протекает воспаление. Он не на 100% надежен, так как многие другие воспалительные заболевания вызывают те же самые реакции.
• Тест на анемию. Также не на 100% надежный тест, потому что не все пациенты с гранулематозом Вегенера страдают анемией.
• Анализ уровня креатинина в крови. Используется для оценки функции почек. Это действенный способ исследования, если заболевание поразило почки; в противном случае можно сделать ошибочные выводы.

Анализ мочи

В уриноанализах содержится информация, касающаяся здоровья почек. Наличие крови и белков может указывать на почечное расстройство.

Рентгенография

Рентген грудной клетки дает увидеть состояние легких. Некоторые их аномалии можно распознать, но точно установить, является ли это гранулематозом Вегенера или другим легочным заболеванием, не представляется возможным.

Биопсия

Биопсия является самым безопасным и информативным клиническим исследованием.

Выполняется под местной анестезией и подразумевает удаление из пораженного органа части ткани для наблюдения под микроскопом. При этом наличие гранулемы или признаков васкулита в исследуемой ткани не вызывает сомнений.

Лечение гранулематоза Вегенера

Благодаря ранней диагностике и соответствующему лечению острая фаза гранулематоза Вегенера проходит через несколько месяцев.

После того, как этот первый период будет пройден, необходима поддерживающая терапия, которая длится около 18-24 месяцев, так как полное излечение занимает много времени. Пренебрежение этим аспектом означает подвергнуть себя рецидивам.

Лечение лекарственными препаратами

Наиболее широко используемыми препаратами являются кортикостероиды, иммунодепрессанты и моноклональные антитела, называемые ритуксимабом.

Кортикостероиды мощные противовоспалительные средства, которые фактически применяются для уменьшения воспаления. Эти препараты могут вызывать многочисленные побочные эффекты, и это объясняет, почему они назначаются в самой низкой эффективной дозе.

У пациентов с гранулематозом Вегенера наиболее широко используемым кортикостероидом является Преднизон.

Иммуносупрессивные препараты уменьшают воспаление, воздействуя на иммунную систему, которая, как было сказано, в случае гранулематоза Вегенера начинает атаковать организм. Циклофосфамид, Азатиоприн или Метотрексат относятся к этой категории лекарств. Прием иммунодепрессантов подвергает пациента большему риску заражения инфекциями.

Ритуксимаб — моноклональное антитело, снижающее активность лимфоцитов группы В, клеток иммунной системы, вызывающих воспаление. Его применение в случаях гранулематоза Вегенера также было одобрено FDA (Агентством США по регулированию пищевых продуктов и фармацевтических препаратов).

Что делать при побочных эффектах от лекарств?

Чтобы предотвратить побочные эффекты вышеупомянутых препаратов, врач назначает или рекомендует:

• Сульфаметоксазол, в комбинации с Триметопримом, для предотвращения инфекций легких.
• Препараты бисфосфонаты, кальций и на основе витамина D добавки, чтобы уменьшить или предотвратить остеопороз.
• Фолиевая кислота, для предотвращения последствий лечения Метотрексатом.

Другие виды терапии

Определенные обстоятельства, такие как поздняя диагностика заболевания или невнимательность при лечении, могут потребовать плазмаферезы и хирургического вмешательства.

Плазмафереза является довольно сложной процедурой, которая проводится с кровью пациента (точнее, процедура забора крови, очистка и возвращение её или какой-то части обратно в кровоток). Это практикуется не только в случае гранулематоза Вегенера, но и при наличии других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

В свою очередь, хирургия может потребоваться для трансплантации почек, если почки непоправимо повреждены, или для устранения осложнений в дыхательных путях или проблем со средним ухом.

Прогноз

Для тех, кто страдает гранулематозом Вегенера, прогноз будет хорошим при следующих условиях:

• ранняя диагностика болезни;
• надлежащий уход за острой фазой заболевания;
• поддерживающая терапия нужной продолжительности.

Если эти три основных условия соблюдены, продолжительность и качество жизни гарантируются. Это правда, что могут быть вызваны некоторые нарушения и побочные эффекты в результате длительного приема лекарств или периодических проверок (анализов) крови (чтобы видеть, как развивается воспаление), однако это ничто по сравнению с осложнениями (почечная недостаточность, тяжелые респираторные заболевания, сердечный приступ и т. д.) запущенного или плохо леченного гранулематоза Вегенера.